Status epilepticus bei Erwachsenen – S2k Leitlinie der AWMF

Die wichtigsten Empfehlungen im Überblick:

Empfehlungen zur Diagnostik

  • Definition: Jeder epileptische Anfall, der länger als 5 Minuten anhält (oder ≥2 aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als 5 Minuten ohne Wiedererlangen des präiktalen neurologischen Ausgangsstatus), soll als Status epilepticus (SE) bezeichnet und behandelt werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Die Klassifikation soll nach ILAE-Vorschlag von 2015 auf der Basis von Semiologie (V. a. motorische Symptome und Grad der Bewusstseinsstörung), Ätiologie, EEG und Alter vorgenommen werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Konvulsive Statusformen sollen in der Regel klinisch diagnostiziert werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Wenn eine Abgrenzung zu psychogenem Status klinisch nicht möglich ist und bei V. a. nonkonvulsive Statusformen soll das EEG eingesetzt werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Bei klinischem V.a. einen nonkonvulsiven SE soll die Sensitivität des EEG durch längere Aufzeichnungszeiten und häufiges Wiederholen erhöht werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • In der Akutsituation bei neu diagnostiziertem SE soll zum Ausschluss akuter symptomatischer Ätiologien ein cCT (bei Verfügbarkeit alternativ ein MRT) erfolgen (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Im Verlauf eines SE soll bei bisher unklarer Ätiologie ein MRT erfolgen (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Laboruntersuchungen zu Beginn eines SE sollen die folgenden Standardparameter im Serum beinhalten:
    • Standard: Blutbild, Elektrolyte, Leberfunktions- und Nierenretentionswerte, CK, Glukose, Schilddrüsenhormone, toxikologische Untersuchung (ggf. auch im Urin).
    • Bei Fieber sollen die Entzündungsparameter sowie mikrobiologische Untersuchungen erfolgen (ggf. auch im Liquor).
    • Medikamentenspiegel: Bei bekannter Epilepsie sollen die Serumkonzentrationen der aktuell verschriebenen Antiepileptika bestimmt werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Ergänzungen: Bei klinischem Verdacht sollen rheumatologische Erkrankungen, Autoimmunprozesse mit antineuronalen Antikörpern und angeborene chromosomale, mitochondriale und metabolische Erkrankungen nachgewiesen bzw. ausgeschlossen werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: Konsens).
  • Im Krankheitsverlauf sollten regelmäßig (initial mindestens täglich) die folgenden Laborparameter bestimmt werden: Blutbild, Entzündungsparameter, Elektrolyte, Nieren- und Leberwerte, CK, Lactat, Blutgasanalyse und Medikamentenspiegel (bei Valproatgabe auch die freie Fraktion) (Empfehlungsstärke: Empfehlung, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Differenzialdiagnostisch sollen die folgenden Erkrankungen erwogen und ggf. ausgeschlossen werden: Status psychogener Anfälle, hypoxische Enzephalopathie, toxische oder metabolische Enzephalopathie und Tetanus (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).

Empfehlungen/Therapie des initialen Status epilepticus einschließlich der Prähospitalphase):

  • Die Sicherstellung der Vitalparameter (ABCDE-Schema) und der Schutz vor Selbstgefährdung sollen gewährleistet werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Da eine Intubationsbereitschaft immer gesichert sein muss, sollte im Zielkrankenhaus eine Intensivüberwachung erfolgen (Empfehlungsstärke: Empfehlung, Konsensstärke: Konsens).
  • Bei etabliertem i.v.-Zugang soll bei Erwachsenen bzw. Kindern/Personen mit >13 kg KG gegeben werden:
    • Lorazepam: 0,1 mg/kg (max. 4 mg/Bolusgabe, ggf. 1x wiederholen) oder
    • Clonazepam: 0,015 mg/kg (max. 1 mg/Bolusgabe, ggf. 1x wiederholen) oder
    • Midazolam: 0,2 mg/kg (max. 10 mg/Bolusgabe (<40–13 kgKG 5 mg), ggf. 1x wiederholen) oder
    • Diazepam: 0,15–0,2 mg/kg (max. 10 mg/Bolusgabe, ggf. 1x wiederholen).
  • bei Patienten ohne i.v.-Zugang sollte
    • Midazolam i.m. per Applikator oder intranasal (10 mg für >40 kg, 5 mg für <40–13 kg KG) als Einzelgabe) appliziert werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
    • Diazepam rektal (0,2–0,5 mg/kg, max: 20 mg/Gabe, Einzelgabe) oder Midazolam bukkal können bei fehlendem i.v.-Zugang alternativ zu Midazolam i.n. oder i.m. angewendet werden (Empfehlungsstärke: offen, Konsensstärke: starker Konsens).

Empfehlungen /Therapie des Benzodiazepin-refraktären Status epilepticus:

  • bei Persistenz des SE nach der initialen Gabe eines Benzodiazepins Prüfung, ob die Dosis adäquat war, denn Unterdosierungen sind häufig und mit verminderten Kontrollraten assoziiert. Ggf. soll erneut ein Benzodiazepin appliziert werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Wenn die initiale Benzodiazepingabe ausreichend hoch dosiert war (und weniger als 30 Minuten zurückliegt) sollen in der 2. Therapiestufe i.v. verfügbare Antiepileptika (AED) gegeben werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens), als Medikamente der 1. Wahl sollen
    • Levetiracetam (LEV, 60 mg/kg, max. 4500 mg über >10 min),
    • Valproat (VPA, 40 mg/kg, max. 3000 mg über >10 min) oder
    • Fosphenytoin (FPHT, 20 mg/kg, max. 1500 mg über >10 min) gegeben werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
    • Anmerkungen zum Zulassungsstatus: LEV ist in Europa aktuell nicht zur Therapie des SE zugelassen. VPA ist beim Absencenstatus als 1. Wahl, beim fokalen nonkonvulsiven SE als 2. Wahl nach Benzodiazepinen und beim konvulsiven SE als Mittel der 3. Wahl zugelassen. FPHT ist zwar in Deutschland und Österreich zugelassen, wird aber nicht vermarktet und ist in der Schweiz nicht zugelassen.)
    • Zugelassen zur Therapie des SE sind auch Phenytoin und Phenobarbital und sollen alternativ eingesetzt werden, insbesondere, wenn bei vorbestehender Epilepsie subtherapeutische Spiegel einer dieser Substanzen festgestellt wurden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
    • Auch i.v. Lacosamid sollte als Medikament der 2. Wahl eingesetzt werden (Initialdosis 5 mg/kg über 15–30 Minuten (z. T. wird 200 mg/15 min als maximale Infusionsgeschwindigkeit vorgeschlagen) (Empfehlungsstärke: Empfehlung, Konsensstärke: Konsens). (Anmerkung zum Zulassungsstatus: Lacosamid ist nicht zur Therapie des Status epilepticus zugelassen.)

Empfehlungen/Therapie des refraktären und superrefraktären Status epilepticus:

  • Der refraktäre konvulsive Status epilepticus soll mit Propofol oder Midazolam oder einer Kombination der beiden oder mit Thiopental in anästhetischen Dosen behandelt werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Die Therapie des refraktären konvulsiven Status epilepticus soll auf einer Intensivstation bei intubiertem Patienten erfolgen (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: Konsens).
  • Die Therapieeinleitung, deren Überwachung und das Ausschleichen der Anästhetika sollten mittels kontinuierlichen EEG-Monitorings erfolgen (Empfehlungsstärke: Empfehlung, Konsensstärke: Konsens).
  • Beim fokalen nonkonvulsiven refraktären Status epilepticus kann unter Berücksichtigung der klinischen Konstellation auf die Einleitung eines therapeutischen Komas verzichtet werden (Empfehlungsstärke: offen, Konsensstärke: starker Konsens).
  • Bei Patienten mit suprarefraktärem Status epilepticus (SRSE) sollte die ketogene Diät zum Einsatz kommen (Empfehlungsstärke: Empfehlung, Konsensstärke: Konsens)
  • Bei Patienten mit SRSE kann der Einsatz von hochdosierten Barbituraten (Thiopental) unter Abwägung von Nutzen und Risiken erwogen werden (Empfehlungsstärke: offen, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Bei Patienten mit SRSE kann der Einsatz von intravenös appliziertem Ketamin oder inhalativem Isofluran erwogen werden (Empfehlungsstärke: offen, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Bei Patienten mit SRSE kann bei identifizierter resektabler epileptogener Zone die resektive Epilepsiechirurgie erwogen werden (Empfehlungsstärke: offen, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Bei Patienten mit SRSE kann die elektrokonvulsive Therapie in Einzelfällen erwogen werden (Empfehlungsstärke: offen, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Bei Patienten mit SRSE soll nach einem negativen Ergebnis einer randomisierten kontrollierten Studie Allopregnanolon nicht eingesetzt werden (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Bei Patienten mit SRSE soll die systemische Hypothermie mit dem Therapieziel Anfallsunterbrechung und Besserung der funktionellen Prognose auf Basis der aktuellen Datenlage nicht zum Einsatz kommen (Empfehlungsstärke: stark, Konsensstärke: starker Konsens)
  • Bei Einleitung bzw. Fortführung oder Eskalation einer intensivmedizinischen Therapie bei Patienten mit RSE und SRSE sollten der Patientenwille und das Vorliegen einer Patientenverfügung beachtet werden (Empfehlungsstärke: Empfehlung, Konsensstärke: starker Konsens).

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