Patricia Kavanagh und Kollegen haben eine interessante \u00dcbersicht in JAMA zur Sichzellkrise\/-an\u00e4mie\u00a0publiziert.\u00a0In den USA leiden etwa 100.000 Menschen an Sichelzellan\u00e4mie, die sich durch h\u00e4molytische An\u00e4mie, akute und chronische Schmerzen, ein akutes Thoraxsyndrom, ein erh\u00f6htes Auftreten von Schlaganfall, Nephropathie und Retinopathie sowie eine um 20 Jahre k\u00fcrzere Lebenserwartung als die Allgemeinbev\u00f6lkerung auszeichnet. W\u00e4hrend Hydroxyharnstoff die Erstlinientherapie f\u00fcr Sichelzellan\u00e4mie\u00a0ist, sind L-Glutamin, Crizanlizumab und Voxelotor in den USA seit 2017 als Zusatz- oder Zweitlinientherapien zugelassen, und die h\u00e4matopoetische Stammzelltransplantation mit einem passenden Geschwisterspender ist jetzt die Standardbehandlung f\u00fcr schwere Erkrankungen.<\/p>\n
Kavanagh PL et al. Sickle Cell Disease – A Review. JAMA. 2022;328(1):57-68. doi:10.1001\/jama.2022.10233<\/strong><\/p>\n Hier eine kurze Zusammenfassung:<\/p>\n Wie h\u00e4ufig ist die Sichelzellenan\u00e4mie?<\/strong> Wie wird Sichelzellan\u00e4mie\u00a0diagnostiziert?<\/strong> Wie werden Sichelzellan\u00e4mie-bedingte Schmerzkrisen diagnostiziert und verwaltet?<\/strong> Was ist ein akutes Thoraxsyndrom?<\/strong> Wie ist die Prognose f\u00fcr Menschen, die mit Sichelzellan\u00e4mie\u00a0leben?<\/strong> Patricia Kavanagh und Kollegen haben eine interessante \u00dcbersicht in JAMA zur Sichzellkrise\/-an\u00e4mie\u00a0publiziert.\u00a0In den USA leiden etwa 100.000 Menschen an Sichelzellan\u00e4mie, die sich durch h\u00e4molytische An\u00e4mie, akute und chronische Schmerzen, ein […]<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"__cvm_playback_settings":[],"__cvm_video_id":"","jetpack_post_was_ever_published":false,"_jetpack_newsletter_access":"","_jetpack_dont_email_post_to_subs":false,"_jetpack_newsletter_tier_id":0,"_jetpack_memberships_contains_paywalled_content":false,"_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":"","jetpack_publicize_message":"","jetpack_publicize_feature_enabled":true,"jetpack_social_post_already_shared":true,"jetpack_social_options":{"image_generator_settings":{"template":"highway","default_image_id":0,"font":"","enabled":false},"version":2},"_wpas_customize_per_network":false},"categories":[2083],"tags":[2366,2365],"class_list":["post-15773","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-notaufnahme","tag-akutes-thoraxsyndrom","tag-sichelzellanaemie"],"jetpack_publicize_connections":[],"jetpack_featured_media_url":"","jetpack_sharing_enabled":true,"jetpack_shortlink":"https:\/\/wp.me\/s7fR2g-15773","jetpack-related-posts":[{"id":18861,"url":"https:\/\/news-papers.eu\/?p=18861","url_meta":{"origin":15773,"position":0},"title":"AGNNW Monatsfortbildung 07.10.2025 – Sichelzellan\u00e4mie & Co.","author":"Michael Bernhard","date":"Oktober 2, 2025","format":false,"excerpt":"Regelm\u00e4\u00dfige Fortbildungen sind wichtig, gerade wenn es um Notfallmedizin geht. 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Peixoto AJ. Acute Severe Hypertension. N Engl J Med 2019; 381:1843-52; DOI: 10.1056\/NEJMcp1901117 Zun\u00e4chst einmal ist es\u2026","rel":"","context":"In "Kardiovaskul\u00e4rer Notfall"","block_context":{"text":"Kardiovaskul\u00e4rer Notfall","link":"https:\/\/news-papers.eu\/?cat=1079"},"img":{"alt_text":"Blutdruck","src":"https:\/\/i0.wp.com\/news-papers.eu\/wp-content\/uploads\/2019\/12\/blood-pressure-2310824_1920.jpg?fit=1200%2C797&ssl=1&resize=350%2C200","width":350,"height":200,"srcset":"https:\/\/i0.wp.com\/news-papers.eu\/wp-content\/uploads\/2019\/12\/blood-pressure-2310824_1920.jpg?fit=1200%2C797&ssl=1&resize=350%2C200 1x, https:\/\/i0.wp.com\/news-papers.eu\/wp-content\/uploads\/2019\/12\/blood-pressure-2310824_1920.jpg?fit=1200%2C797&ssl=1&resize=525%2C300 1.5x, https:\/\/i0.wp.com\/news-papers.eu\/wp-content\/uploads\/2019\/12\/blood-pressure-2310824_1920.jpg?fit=1200%2C797&ssl=1&resize=700%2C400 2x, https:\/\/i0.wp.com\/news-papers.eu\/wp-content\/uploads\/2019\/12\/blood-pressure-2310824_1920.jpg?fit=1200%2C797&ssl=1&resize=1050%2C600 3x"},"classes":[]},{"id":12141,"url":"https:\/\/news-papers.eu\/?p=12141","url_meta":{"origin":15773,"position":2},"title":"REALITY-Studie: Transfusionsstrategie bei Myokardinfarkt und An\u00e4mie","author":"Michael Bernhard","date":"September 16, 2020","format":false,"excerpt":"Auf dem Virtuellen Kongress des American College of Cardiology wurde die noch nicht publizierte\u00a0REALITY Studie pr\u00e4sentiert:\u00a0Diese Studie zeigte, dass eine restriktive Erythrozyten-Transfusionsstrategie (Transfusion f\u00fcr Hb \u22648 g\/dl, Ziel Hb 8-10 g\/dl) einer liberaleren Strategie (Transfusion f\u00fcr Hb \u226410 g\/dl, Ziel Hb >11 g\/dl) nicht unterlegen ist. 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Anaesthesist 2019\u00a0https:\/\/doi.org\/10.1007\/s00101-019-0628-5 Ein paar kleine Stichpunkte als Zusammenfassung: Hintergrund:\u00a0 Eine pr\u00e4operative An\u00e4mie ist schweregradabh\u00e4ngig und mit erh\u00f6hter Morbidit\u00e4t sowie Mortalit\u00e4t assoziiert. 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\nJedes Jahr werden weltweit etwa 300.000 S\u00e4uglinge mit Sichelzellan\u00e4mie geboren. Mehr als die H\u00e4lfte der Menschen mit Sichelzellan\u00e4mie leben in Afrika s\u00fcdlich der Sahara und in Indien, aber auch im Nahen Osten und im Mittelmeerraum ist die Krankheit weit verbreitet. Durch den transatlantischen Sklavenhandel und die Einwanderung wurde Sichelzellan\u00e4mie\u00a0in Amerika und Europa eingef\u00fchrt. In den USA leben etwa 100.000 Menschen mit Sichelzellan\u00e4mie.<\/p>\n
\nBei Sichelzellan\u00e4mie\u00a0handelt es sich um eine einzelne Genvariante, bei der eine Ver\u00e4nderung von 1 DNA-Basenpaar im Gen, das f\u00fcr H\u00e4moglobin kodiert, Sichelh\u00e4moglobin (HbS) erzeugt. In L\u00e4ndern mit Neugeborenen-Screening-Programmen werden S\u00e4uglinge kurz nach der Geburt auf\u00a0Sichelzellan\u00e4mie untersucht und die Diagnose durch H\u00e4moglobin-Elektrophorese best\u00e4tigt. Die neuen Point-of-Care-Tests haben Vorteile gegen\u00fcber den herk\u00f6mmlichen Diagnosemethoden, da sie einfach zu handhaben, kosteng\u00fcnstig, schnell und genau sind. Es sind systematische Methoden erforderlich, um die allgemeine Mitteilung der Ergebnisse an die Familien und die Unterst\u00fctzung bei der Nachsorge von Menschen mit Sichelzellan\u00e4mie\u00a0sicherzustellen, insbesondere in Hochrisikogruppen.<\/p>\n
\nDer Bericht des Patienten \u00fcber Schmerzen ist das Standardkriterium f\u00fcr die Diagnose einer Sichelzellan\u00e4mie-bedingten Schmerzkrise; Ver\u00e4nderungen der Vitalzeichen oder Laborwerte sollten nicht zur Best\u00e4tigung oder zum Ausschluss einer Schmerzkrise herangezogen werden. Schwere Schmerzkrisen werden in der Regel mit parenteralen Opioiden und nichtsteroidalen entz\u00fcndungshemmenden Medikamenten behandelt. Sauerstoff, intraven\u00f6se Fl\u00fcssigkeiten und Erythrozytentransfusionen werden in der Regel nicht verschrieben, es sei denn, sie sind klinisch indiziert.<\/p>\n
\nEin akutes Thoraxsyndrom ist definiert als ein neues Infiltrat in der Thoraxaufnahme<\/strong> und zwei der folgenden Symptome: pleuritische Brustschmerzen, Hypox\u00e4mie, Tachypnoe oder Fieber<\/strong>. Bei Kindern kann ein akutes Thoraxsyndrom aufgrund einer Infektion (z. B. Lungenentz\u00fcndung) auftreten, oder ein akutes Thoraxsyndrom kann sich in den ersten 3-4 Tagen einer akuten Schmerzepisode aufgrund einer Fettembolie, einer In-situ-Sichel oder einer Thromboembolie entwickeln. Die Therapie besteht in der Verringerung des HbS-Anteils im Blutkreislauf durch einfache Transfusion von Erythrozyten oder Austauschtransfusion (Entnahme von Erythrozyten durch Erythrozytentapherese oder manuelle Phlebotomie und gleichzeitige Infusion von gepackten Erythrozyten) sowie Antikoagulation bei gleichzeitiger Thromboembolie. Das\u00a0akute Thoraxsyndrom kann schwer von einer Lungenentz\u00fcndung zu unterscheiden sein. Daher werden in der Regel Antibiotika verschrieben, vor allem bei Patienten mit Fieber. In seltenen F\u00e4llen entwickelt sich ein akutes Thoraxsyndroms zu einem Multiorganversagenssyndrom mit Verschlechterung der Nieren-, Leber- oder neurologischen Funktion zus\u00e4tzlich zum Atemversagen.<\/p>\n
\nDie Lebenserwartung von Menschen mit Sichelzellan\u00e4mie\u00a0liegt in den USA bei etwa 54 Jahren und damit 20 Jahre unter der der Allgemeinbev\u00f6lkerung. In Afrika s\u00fcdlich der Sahara sterben etwa 50 bis 95 % der Kinder mit HbSS bis zum Alter von 5 Jahren. Eine h\u00e4ufige Komplikation von Sichelzellan\u00e4mie\u00a0sind akute und chronische Schmerzen, wobei letztere bei etwa 40% der Erwachsenen mit Sichelzellan\u00e4mie\u00a0auftreten. Die Wahrscheinlichkeit, dass sie eine Abh\u00e4ngigkeit von Schmerzmitteln entwickeln, ist jedoch nicht gr\u00f6\u00dfer als in der Allgemeinbev\u00f6lkerung. Weitere Komplikationen sind ein akutes Thoraxsyndrom, Schlaganfall, Nephropathie und Retinopathie.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"